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發刊日期：99 年1 月

眼肌麻痺偏頭痛（Ophthalmoplegic migraine）

作者：高雄榮民總醫院施景森醫師

一、前言

眼肌麻痺偏頭痛是一種少見的頭痛型態，

病患有偏頭痛特徵且伴隨一或多條眼顱神經部份或完全的麻痺（通常是第三顱神經）之反覆發作頭痛。

除了受影響的神經在腦部磁振照影上可能有變化外，並沒有其他已證實的顱內病變。

二、歷史沿革

在 1860 年，Gubler 醫師首先觀察到有位病患有標準偏頭痛症狀，同時合併復發性第三條顱神經麻痺現象，且神經麻痺狀況持續到頭痛發作後。

到1880 年Charcot 醫師稱這種頭痛型態為「眼肌麻痺偏頭痛（ophthalmoplegic migraine）」。

之後Walsh and O’Doherty 等人於1960 年提出了診斷標準。

這種頭痛發生率很低，估計發生率約每百萬人中僅0.7 人罹患，

大部分的病人在10 歲之前即發作過，甚至很多病患在5 歲之前就有過此種頭痛的發作經驗，只有少部分病患在成年後才第一次發作。而且這些病人幾乎都從小就有預兆或非預兆偏頭痛病史，且統計資料顯示男性患者稍多一些或男女比例差不多，與一般偏頭痛女性患者居多的情況不同。

三、臨床症狀

這類病人發作時先以頭痛症狀開始，且好犯於眼球周圍部位，常合併噁心、嘔吐，

於頭痛發作當時或幾天之內伴隨一或多條之顱神經（第三、四及/或第六）完全或部分神經麻痺（通常以第三顱神經最常受侵犯），病患可能出現眼瞼下垂、複視、瞳孔放大、對光反射與近反射反應較慢或消失等眼肌與神經反射異常等。

即使之後頭痛症狀改善，這些神經病變仍可能持續數天至數週之後才恢復，但可能在幾個月至兩年之間再度發作，如果重複發作多次，部分病人可能留下永久性的神經傷害。

四、病理機制

病理機制部分目前仍不清楚，最早主要有兩種學說提出，

第一種是壓迫理論，認為擴張或腫脹的海綿竇內之內頸動脈壓迫一或多條眼神經而引發；

另一種理論是認為海綿竇內之內頸動脈因血流下降造成一或多條眼神經因缺血造成神經麻痺，

甚至有些學者認為是後大腦或基底動脈血液灌流不足引發，

不過一些病例的腦部磁振造影檢查顯示受影響腦池部位的顱神經有gadolinium 對比增強，顯示其可能為一復發性脫髓鞘神經病變（recurrent demyelinating neuropathy），影響三叉神經血管系統，造成一些神經胜肽釋放與發炎反應。

總之，針對病理機制的探討仍需要更多的研究來做進一步的確定。

五、診斷與治療

至於診斷部分，眼肌麻痺偏頭痛通常是排除其他可能疾病，且臨床症狀或影像檢查符合國際頭痛疾病分類（第二版）對「眼肌麻痺偏頭痛」的診斷標準（參表一）。

常見之鑑別診斷包括Tolosa-Hunt 症候群，壓迫眼神經之良性或惡性腫瘤、動脈瘤、糖尿病合併眼肌麻痺、鼻竇黏液囊腫、重症肌無力與閉鎖型青光眼合併瞳孔放大等。

一般會建議腦部磁振照影加血管攝影檢查以排除其他可能疾病。

治療部份，目前無實證顯示使用何種藥物能有效治療這種頭痛。

但少數文章顯示用乙型阻斷劑與鈣離子通道阻斷劑有些許效果，但麥角胺類藥物則無明顯效用，至於類固醇的使用則認為可縮短眼神經病變恢復時間。

六、結語

雖然眼肌麻痺型偏頭痛是一種少見的疾病，但仍需大家時時提高警覺，尤其當病患小於十歲（成年人亦須列入考慮），有類似偏頭痛之頭痛症狀合併復發型之眼肌病變，且排除其他可能疾病。

如果還有影像上之佐證，則可下此診斷及早治療，以避免因反覆眼神經侵犯造成永久的神經傷害。